Astma : diagnose
ASTMA look-a-likes Maarten Kuethe, Amphia Ziekenhuis Breda Mariëlle Pijnenburg, Sophia Kinderziekenhuis Rotterdam
• Anamnese • Lichamelijk onderzoek • Allergietest • Longfunctieonderzoek : FVFV-curve, Histaminedrempeltest • Maat voor ontsteking: NO
Noor Rikkers, LUMC Leiden
Longfunctie bij astma
• • •
Concave flowflow-volume curve FEV1 < 80% ; FEV1/VC ( tiffeneau)< tiffeneau)< 80% reversibiliteit
Casus 1
Indien geen reactie op astmamedicatie …… • Onvoldoende compliance • Verkeerde inhalatieapparatuur • Inadequate techniek van inhalatie • Te lage dosering • Blootstelling aan prikkels • Is het wel (alleen) astma?
X-thorax op 3 jaar
• 10 jarige jongen, therapieresistent astma • Sinds 5 jaar episodes van dyspnoe, dyspnoe, piepen en hoesten na inspanning en virale LWI
• FamilieFamilie-anamnese en Rast positief • Vroegere LF: FEV1 7070-90%, Tiff. 6060-70% • PEF kaart: lagere waarden, weinig variatie • Rx: ICS max 800 ug, salmeterol P.Brand Eur.Ped.J.1998
1
Casus 1
longfunctie
• Lichamelijk onderzoek geen bijzonderheden
• Longfunctieonderzoek :
Intrathoracale obstructie
Gefixeerde obstructie
X-thorax op 3 jaar
slikfoto
Rechts descenderende aorta, impressie vanaf rechts van distale trachea/ RHB.
2
bronchoscopie
Vasculaire malformatie
Vasculaire malformatie
Congenitale vasculaire malformatie • “Tracheal stenosis caused by congenital vasculair ring anomaly misinterpretated as asthma for 45 years” years” Thorac Cardiovasc Surg 1990 • “Double aortic arch masquerading for asthma for thirty years “ Respiration 2002
Casus 2
Casus 2, vervolg
• 15 jarig meisje, astma niet reagerend op
• Acute benauwdheidsaanval • L.O. : zonder steth stethoscoop hoorbaar in en
B2 en ICS • Klachten: heftige benauwdheid met hoorbaar piepen, vooral na inspanning • Bij L.O. gb, gb, geen aanwijzingen voor atopie • Plan : retour bij klachten
expirium bij auscultatie niet verlengd expirium • LongfunctieLongfunctie-onderzoek:
3
Longfunctie
Extrathoracale obstructie
normaal
• In inspiratie afvlakking van de curve
Casus 2, vervolg
Vocal cord dysfunction
• Indirecte laryngoscopie :
• Benauwdheid geassocieerd met
Vocal cord dysfunction • Therapie: logopedie logopedie en gesprekken met psycholoog met goed effect
VCD : longfunctie
luchtwegobstructie t.g.v. abnormale beweging van de stembanden (meestal) zonder organische basis
VCD
4
Vocal Cord Dysfunction Diagnose wordt gesteld met directe laryngoscopie tijdens klachten
Vocal cord dysfunction 95 patienten met VCD vergeleken met 42 patienten met astma 50 % van VCD groep tevens astma
Newman KB, AJRCCM 1995
Vocal Cord Dysfunction
VCD : longfunctie
• Symptomen hetzelfde • VCD: minder reactie op ß2
• Meestal normaal • FVFV-curves sterk wisselend • Tijdens aanvallen: significante
behandeld als ernstig astma minder nachtelijke klachten minder sputum
ASTMA • Leeftijd: alle • M=V • Wheezing • Snel begin, langzaam
VCD • • • • •
Vooral adolescenten Meer vrouwen Psychopathologie Stridor Snel begin, snel einde
herstel
• Erger ‘s nachts • Triggers: allergie, allergie, kou • • •
sport Acute therapie: therapie: ß2 Soms lagere sat X-thorax hyperinfaltie
flowbeperking in zowel in als expiratie • Statische longvolumina : RV en TLC normaal
Dus Bij adolescent meisje met ernstig instabiel astma, therapieresistentie, (IC(ICopnames) : DENK AAN VOCAL CORD DYSFUNCTION
• Minder ‘s nachts • Triggers: Triggers: stress, sport, sport, luchtjes, medisch personeel
• Heliox Heliox,, geruststelling • Meestal normale sat. • X-thorax geen hyperinfl.
5
Casus 3
Casus 3
• 3 jarig meisje, meisje, regelmatig periodes met
• Geboren na AD 39 wkn, wkn, GG 2450 gr • Geen piepen • Moeder rookt • Lab: eo’ eo’s 2%, IgE 12, specifiek IgE neg.
veel hoesten • Vaak verkouden, verkouden, 2x otitis • Moeder heeft eczeem • Salbutamol van de huisarts helpt wel wat Hoe groot is de kans dat dit meisje astma heeft?
Hoe groot is nu de kans dat dit meisje astma heeft?
Predictive index asthma • Early frequent wheezer plus at least one of two major criteria or two of three minor criteria. Major
Minor
Parental DD asthma
DD allergic rhinitis
DD eczema
Wheezing apart from colds
Bij dit meisje zou ik een proefbehandeling met ICS starten.
Eosinophils > 4% Castro-rodriguez, AJRCCM 2000
Effect ICS jonge kinderen n = 65, min 3 wheezing epsiodes of 1 episode > 2 mnd.
Asthma and Wheezing in the First Six Years of Life
Placebo of FP 2 x 100 ug Na 3 mnd geen verschil in LF Na 6 wkn (niet na 3 mnd) minder klachten in FP groep.
Hofhuis et al. AJRCCM 2005. Martinez et al. NEJM 1995.
6
Organigramtitel birth cohort n=826
0-3 yr wheeze n=277(33.5%)
3-6 yr
transient wheeze n=164(59.2%)
no wheeze n=549(66.5%)
persistent wheeze n=113(40.2%)
never wheeze n=425(77.4%)
late onset wheeze n=124(22.6%)
Is preventie van astma mogelijk door vroeg ICS te starten?
Preventie van astma met ICS Study design
• 3 double blind, placebo controlled RCT: • Guilbert et al. NEJM 2006; 354: 19851985-97. • Bisgaard et al. NEJM 2006; 354: 19981998-2005.
fluticasone 285, high risk age 2 – 3 yrs ≥ 4 wheezing episodes
placebo
• Murray et al. Lancet 2006; 368: 754754-62. 2 yrs treatment
1 yr observation
Guilbert et al. NEJM 2006.
Preventie van astma met ICS Preventie van astma met ICS Proportion of episode-free days
p = 0.006
treatment
Guilbert (n=285)
Bisgaard (n=294)
Murray (n=206)
“risk”
High predictive index
Asthmatic mother
Atopic parent
inclusion
> 3 wheezing episodes
1st wheezing episode, day 3
1st (>1 mo) or 2nd (>24h)
age at randomisation
2 – 3 yrs
10 months
1.7 yrs
ICS
continuous, 2 yr
intermittent
continuous, step up/ down
follow up till
3 yrs after inclusion
age 3 yrs
age 5 yrs
prevention -
prevention -
prevention –
control +
control -
control +
p = 0.78
observation ns
outcome
Guilbert et al. NEJM 2006.
7
Preventie van astma met ICS? Prevention
no
Control
yes
Prevention
no
Control
no
Casus 4 • Jongen, 11 jaar • Neonataal atelectase rechterlong • Recidiverende otitiden, otitiden, altijd vol • Bij inspanning benauwd met piepende ademhaling
Prevention
no
Control
yes
Casus 4
Casus 4
• Immuundiagnostiek en zweettest negatief • RAST negatief • LF: reversibele luchtwegobstructie • Histaminedrempel matig ernstig verlaagd • Conclusie :astma • ICS geen verbetering
Primaire ciliaire dyskinesie, dyskinesie, wanneer overwegen ? • Neonaten:: onbegrepen tachypnoe, tachypnoe, pneumonie
•
• Familie : geen atopie • PEF kaart : sterk wisselende PEF
zonder risicofactoren rhinitis, rhinitis, dextrocardie, dextrocardie, complex corvitium, corvitium, situs inversus (in 50%) Kleine en oudere kinderen : astma, niet
reagerend op medicatie, chronische hoest en sputumproductie, ernstige GER, bronchibronchiectasië ectasiën, chronische OME, sibling met PCD
• Neusslijmvliesbiopt: Neusslijmvliesbiopt: Primaire ciliaire dyskinesie
Casus 5 • Meisje 7,5 jaar oud • Chronisch hoesten, met name ‘s ochtends • Vaak bovenste luchtweginfecties • Fam. Fam. Anamnese positief voor atopie • Bij L.O gb, gb, RAST negatief • PEF : sterk variabel, lijkt op ß2 te verbeteren. Tijdens hoestperiodes lagere PEF
A. Bush, 1998, Eur. Resp. J.; H. Laerhoven,NTVG,2006
8
Casus 5
Second opinion
• Longfunctie : geen obstructie • Verdenking BHR • Start ICS • Zomers weinig klachten, in winter veel
• Veel groen taai slijm • Conditie gaat achteruit • Longfunctie:
hoesten
• Op leeftijd van 10 jaar zeer frequent antibiotica nodig bij hoesten en benauwdheid
longfunctie • Zweettest : Chloor 101 meq/l meq/l FVC 81% FEV1 79%
• Conclusie: CF
FEF75 38%
groeicurve
CF
Gan,Heijerman, Thorax 1995
9
Casus 6
Verrichtte diagnostiek
• 15 jarig meisje • Hoesten bij inspanning en ‘s nachts vanaf
• IgE 458, Rast negatief • IgG, IgG, IgM, IgM,IgA gb • Zweettest negatief • LF: Normale FEV1, Tiffeneau, Tiffeneau, geen reactie
leeftijd 4 jaar, jaar, ook piepen • Al 11 jaar behandeld met ICS en ß2, later ook singulair, singulair, prednisonkuren, prednisonkuren, antibiotica • Wisselende reactie
Longfunctie tijdens klachten
op ß2
• Histamine drempel licht verlaagd
bronchoscopie • Tracheamalacie met 40% volumevermindering v.a. 6 cm boven carina naar beneden • Bronchomalacie 30% vermindering begin rechterhoofdbronchus
Nu
Tracheobronchomalacie
• Geen astmamedicatie • Technieken voor sputumevacuatie • Profylactisch antibiotica
• SKZ : 512 bronchoscopië bronchoscopiën 19971997-2004 324 poliklinisch hiervan 115 luchtwegmalacie, luchtwegmalacie, waarvan 96 zonder bijkomende medische aandoening NB 73% had astmaastma-medicatie
Boogaard R. ea Chest 2005;128;33912005;128;3391-3397
10
Longfunctie: relatief lage PEF (74%) ten opzichte van FEV1 (93%). Verslechtering na bronchusverwijder
Symptomen aspecifiek: Hoest 83% ‘s Nachts 42% Inspanningsgebonden 35% Piepen 49% Boogaard R. Chest 2005; 128; 33913391-3397
Boogaard R. Chest 2005; 128; 33913391-3397
Astma mimics
Anamnese o.v.v. astma mimic
• Chronische symptomen van
• • • • • • • •
kortademigheid piepen en/of hoesten • Geen (goede) reactie op medicatie • LongfunctieLongfunctie-onderzoek niet typisch voor astma
• Denk aan de mogelijkheid van astma “plus” plus”
Lichamelijk onderzoek • • • • • • • •
Trommelstokvingers, horlogeglasnagels Failure to thrive Bovenste luchtwegluchtweg-afwijkingen Ongewoon ernstige thoraxdeformatie Gefixeerde monophone wheeze Stridor ( mono of bifasisch ) Asymmetrische wheeze Tekenen van cardiale of systemische aandoening
BLW symptomen Symptomen vanaf dag 1 Plotseling begin Chronisch vol, sputumproductie Erger na voeding, bij liggen, braken, verslikken Tekenen van systemische immunodeficientie Continue klachten Wat gebeurt er in de slaap
Longfunctie onderzoek
Variabele intrathoracale obstructie
Gefixeerde obstructie Variabele extrathoracale obstructie
11
Astma Mimics DD
Differentiaal diagnose
• BLW :
• Oesophageale/slikstoornissen Oesophageale/slikstoornissen : reflux, reflux,
- vergrote tonsillen, rhinosinusitis, rhinosinusitis, postnasal drip
• Luchtweg : - afwijking in wand : complete kraakbeenring, cyste, web, malacie - compressie : vasc. vasc. ring/sling ring/sling vergrote ventrikel, lymfklieren - inwendige obstructie: obstructie: corpus alienum, tumor
ongecoö ongecoördineerd slikken, laryngeale cleft of tracheotracheo-oesophageale fistel • Oorzaken van ontsteking: ontsteking: CF, PCD, immunodeficië immunodeficiëntie • AdemregulatieAdemregulatie-stoornissen : VCD, HVS • Rest: BPD, longoedeem etc.
Verder onderzoek
Denk aan astma mimic als
• Zweettest, immuunonderzoek, immuunonderzoek,neusbiopt • Flexibele bronchoscopie • Echo, oesophagus slikfoto, angio, angio, MRI • HRCT • Polysomnografie • Laryngoscopie • PHPH-metrie
• De diagnose astma niet duidelijk is • Er geen ( goede) reactie is op therapie
Corpus alienum • 53 kinderen, early (<24 u) en late (>24 u) • Verslikking in 32 % genoemd • Symptomen : hoest ( 70%),afgenomen ademgeruis ( 52 % ), wheezing (45 %)
Oguz,Int J Ped Otorhinolaryngology 2000
12
C.A. :prognose
GER
• 110 kinderen, 3 jaar vervolgd • Geen persisterende symptomen na aspiratie van
• KipKip-ei discussie • GER bij 5050-60% van kinderen met astma • Denk aan GER als: - astma slecht op
•
niet organisch materiaal, ( vaker radiopaque en korter in situ) situ) Persisterende symptomen na aspiratie van organisch materiaal sterk gerelateerd aan tijdsduur tot verwijdering ( >30 dg: 33 % persisterend hoesten en piepen, 25 % bronchiectasië bronchiectasiën)
therapie reageert -verergering in slaap of na grote maaltijden -verergering na B2
Karacoc, Ped Pulm 2002
Malacie
Malacie
• Tertiair centrum ,10 jaar bronchoscopië bronchoscopiën • 885 bs, bs, 299 malacia disorders • M:V 2:1 • Gemiddelde leeftijd 9 mnd • Symptomen: stridor 43% ( de helft als enig symptoom) wheeze 43% hoest 71%, alledrie 11% Masters,Ped.Pulm.2002
• Diagnose: laryngo, laryngo, tracheo of bronchomalacie alleen, of LTB,TB
• In 14% geassocieerde cardiale afwijkingen, 10% tracheotracheo-oesophageale fistel, 8% syndromen • Bronchomalacie: Bronchomalacie: voorkeur voor links ( 1.6:1 ) Masters, Ped.Pulm.2002
Malacie • Opvallend : gelokaliseerde afwijkingen kunnen heel goed afwijkingen over beide longen geven bij lichamelijk onderzoek!
Masters, Ped pulm 2002
13
